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Artropatie Neurogene

Artropatie Neurogene
0 2 maggio 2015

Sono artropatie, acute o croniche, che possono insorgere in corso di malattie congenite o acquisite, responsabili di alterazioni della sensibilità superficiale e profonda.

2. Clinica

Il quadro clinico, generalmente ad esordio improvviso, è quello di un artrite acuta, caratterizzata dalla discrepanza tra la sintomatologia dolorosa e l’entità del danno articolare evidenziabile alle indagini radiografiche. La fase cronica è contraddistinta da deformazioni, instabilità e sublussazione articolare, idrartri recidivanti.

a. Condizioni associate e/o predisponenti

  • diabete mellito

  • tabe dorsale

  • siringomielia

  • insensibilità congenita al dolore.

Diabete Mellito

E’ la causa maggiore di artropatia neurogena, nonostante interessi lo 0,1-0,5% dei soggetti diabetici; il sesso maschile e quello femminile sono affetti in egual misura. Il piede è sicuramente la sede più coinvolta, specialmente a livello delle articolazioni del tarso e tarsometatarsali. Frequenti sono le fratture spontanee e il reperto radiologico più comune è rappresentato dalla frattura-sublussazione di Lisfranc con eburneazione e frammentazione delle articolazioni tarsometatarsali. Nell’avampiede è più tipico un pattern di riassorbimento osseo con assottigliamento o affilamento metatarsale e falangeo.

Tabe Dorsale

Il 5-10% dei pazienti con tabe dorsale, senza predilezione di sesso, sviluppa una neuroartropatia generalmente ad esordio in età adulta e nelle fasi avanzate della malattia di base. La sintomatologia articolare interessa nel 60-75% dei casi gli arti inferiori e in particolare ginocchio ed anca; sedi meno frequentemente coinvolte sono caviglia, arti superiori e colonna vertebrale. Predominano le forme monoarticolari, sebbene non siano rare quelle bilaterali e simmetriche o poliarticolari.

Siringomielia

L’interessamento articolare, più frequente nei maschi rispetto alle femmine, si verifica nel 20-25% di tali pazienti con esordio tra i 20 e i 40 anni di età. Nel 75-80% dei casi sono coinvolti gli arti superiori, soprattutto l’articolazione gleno-omerale, del gomito e del polso; più raro, rispetto alla tabe, è l’interessamento bilaterale e simmetrico.

Insensibilita’ congenita al dolore

E’ una malattia a trasmissione autosomica recessiva causata dalla mutazione del gene che codifica la proteina complesso-associata IKB chinasi del cromosoma 9; tale mutazione è essenzialmente tipico degli Ebrei Ashkenazi. Le sedi coinvolte sono la caviglia e le articolazioni del tarso. Frequentemente vi è notevole sproporzione tra la severità della sintomatologia e la gravità dell’artropatia.

b. Complicazioni

  • Artriti settiche: soprattutto in pazienti diabetici.

  • Osteomielite: la scintigrafia ossea con indio-111 evidenzia l’accumulo di polimorfonucleati a livello della lesione.

3. Indagini di laboratorio e strumentali

  • L’esame emato-chimico non evidenzia l’aumento dei reattanti della fase acuta.

  • Il liquido sinoviale, a carattere scarsamente infiammatorio, può essere siero-emorragico o francamente emorragico; inoltre è ricco di frammenti ossei e cartilaginei e sovente contiene cristalli di pirofosfato di calcio.

  • L’esame radiologico convenzionale rivela nelle fasi precoci la tumefazione dei tessuti molli, l’effusione articolare, la presenza di minime sublussazioni o di calcificazioni periostali; nelle fasi tardive diventano evidenti il riassorbimento osseo con disseminazione intra- ed extra-articolare di frammenti ossei, le fratture, le sublussazioni, l’osteofitosi e l’eburneazione delle superfici ossee.

  • La scintigrafia ossea nella sua fase tardiva sembra essere più sensibile dell’indagine radiologica standard.

4. Diagnosi differenziale

Una monoartrite acuta in un soggetto con deficit sensitivo fa sospettare un’artropatia neurogena.

  1. Osteoartrosi: soprattutto a livello dello scheletro appendicolare.

  2. Osteocondrosi intervertebrale, malattia di Paget, alcaptonuria: soprattutto a livello dello scheletro assiale.

  3. Artriti da microcristalli (pirofosfato di calcio, idrossiapatite): quadro di artropatia distruttiva; dirimente l’identificazione dei cristalli nel liquido sinoviale.

  4. Osteonecrosi, osteoartrosi post-trauma, terapia corticosteroidea intra-articolare: frammentazione e collasso osseo possono essere manifestazioni comuni.

  5. Algodistrofia: l’esame radiologico non rivela frammentazioni o dislocazioni ossee.

5. Terapia

Deve essere instaurata il più precocemente possibile per evitare la distruzione e la conseguente deformazione articolare.

Principio fondamentale è l’immobilizzazione in completo scarico dell’articolazione interessata per un periodo da diverse settimane fino a tre mesi con possibilità miglioramento delle lesioni articolari (VI/A).

Nella fase acuta possono essere utilizzati anti-infiammatori non steroidei o analgesici maggiori (VI/A).

I bisfosfonati (pamidronato) si sono dimostrati efficaci nel ridurre il riassorbimento osseo (VI/A).

La chirurgia è richiesta per la risoluzione delle ulcerazioni nei pazienti diabetici e per la correzione delle deformazioni articolari.

Posted in Malattie Reumatiche by Dr. Giovanni D'avola